Представяне
Това състояние е свързано с началото на температура между 100 и 104 градуса по Фаренхайт, болка в корема, повтарящи се болка в гърдите ; възпаление, болезнени стави, запек, последвано от появата на диария, и представянето на червен обрив на долните крайници [bg.winesino.com]
Първото международно представяне на концепцията за (i) секреторната функция на тези клетки и (ii) възможния терапевтичен потенциал на колхицина при атеросклерозата беше в лекцията, изнесена от автора на Международния симпозиум за артериалните гладки мускули [burgasplus.com]
Понякога представянето е по-малко типично и в тези случаи може да бъде полезно молекулярно-генетичното изследване. [bul.bioconus.com]
Първото международно представяне на резултатите за тази концепция беше в лекцията, изнесена от автора на Международния симпозиум за гладката мускулатура на артериите, проведен през 1975 г. в Хайделберг, Германия, публикувана през 1975 г. (3; виж също [medicina.nauka.bg]
В заключение Медицинските специалисти в областта на гастроентерологията обикновено не участват в представянето и диагностицирането на пациентите с ПИД. [prakticheska-pediatria.net]
Урогенитални
-
Сексуална дисфункция
Типичните симптоми на амилоидна полиневропатия се изразяват в парестезия, изтръпване, гадене, повръщане, диария, запек, инконтиненция, потене аномалии или сексуална дисфункция поради засягане на автономния нерв. [medpedia.framar.bg]
Мускулно-скелетни
-
Артрит
Най-цикличното от друга синдром артрит, не се случва постоянно увреждане на ставите. [bg.swewe.net]
Артрит. Хроничното възпаление на ставите - често срещано явление сред пациенти с фамилна средиземноморска треска. По-голямата част от пациентите, засегнати от коляното, бедрото, лакътя и някои други по-малки фуги. [bg.gurushealth.ru]
Артритът продължава, като правило, от 4 до 7 дни. [bg.kphzd.sk]
Други прояви включват остра плеврит (30%); артрит (25%), обикновено включваща коляното, глезена и бедрените стави. Перикардит се среща изключително рядко. [bgkids.hallowedgaming.com]
-
Артралгия
[…] стена, характеризиращо се с болка, чувствителност, треска, гадене и повръщане Перикардит, възпаление на лигавицата на сърцето, характеризиращо се с остри, пронизващи болки в гърдите Менингит, възпаление на мембраните, покриващо мозъка и гръбначния мозък Артралгия [bg.diphealth.com]
Кожа
-
Кожна лезия
Клиничните прояви Генетична болест рекурентна треска и перитонит се характеризира с по-малко случаи показа, плеврит, артрит, кожни лезии и перикардит. [bg.swewe.net]
Симптоми на кожни лезии Редица пациенти със семейна средиземноморска треска имат различни кожни симптоми: обриви по кожата на краката и краката, наподобяващи тези на еризипела (в 11% от случаите); ангиоедем (при 13% от пациентите); уртикария (почти всеки [bg.kphzd.sk]
При пациентите често се откриват ставни прояви - артралгии и тендинити, както и необичайни кожни лезии. Децата хетерозиготи нямат симптоми, свързани с коронарно сърдечно заболяване. [medpedia.framar.bg]
Фамилна средиземноморска треска (фамилна средиземноморска треска (FMF), рецидивиращо заболяване) - наследствено заболяване, характеризиращо се с повтарящи се епизоди на треска и перитонит, понякога с плеврит, кожни лезии, артрит и рядко перикардит. [bg.iliveok.com]
Локализиран е предимно по дланите и ходилата и няма специфични кожни лезии, освен следите от разчесване. Появява се през третия триместър, след 30-та гестационна седмица, но са описани случаи на по-ранна поява – през 6-та до 10-та седмица. [medinfo.bg]
-
Пурпура
[…] обикновено в областта на глезена; Болки в тестиса, причинени от възпаленителен процес в туника вагиналис; Миалгия; Гастроинтестинални оплаквания – запек, диария или редуването им, метеоризъм, гадене, повръщане; В 5% от случаите се открива васкулит, най-често пурпура [puls.bg]
Перикардит рядко. 3% от подрастващите момчета имат скроталната болка, кожни прояви от време на време, най-вече за еризипел-подобен еритем, диаметър 10 двадесет и пет см, под кръста, и разпръснати в повече нежност пурпура. 10% до 50% са имали спленомегалия [bg.swewe.net]
При деца с FMF се наблюдават по-често някои други заболявания, които се характеризират с възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), като пурпура на Henoch-Schönlein и нодозен полиартериит. [printo.it]
Периорбитална пурпура Развива се при около 15% от пациентите (особено по време на анестезия), петихиите на конюнктивата са също честа находка. [medicine-bg.net]
Диагнозата се установява чрез клиничната картина, лабораторни данни за анемия, изразена ретикулоцитоза и индиректна хипербилирубинемия, комбинирани с тромбоцитопения, т.е. симптоми, свързани с автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопенична пурпура. [docplayer.bg]
-
Уртикария
Симптоми на кожни лезии Редица пациенти със семейна средиземноморска треска имат различни кожни симптоми: обриви по кожата на краката и краката, наподобяващи тези на еризипела (в 11% от случаите); ангиоедем (при 13% от пациентите); уртикария (почти всеки [bg.kphzd.sk]
Имунна система
-
Спленомегалия
Перикардит рядко. 3% от подрастващите момчета имат скроталната болка, кожни прояви от време на време, най-вече за еризипел-подобен еритем, диаметър 10 двадесет и пет см, под кръста, и разпръснати в повече нежност пурпура. 10% до 50% са имали спленомегалия [bg.swewe.net]
Повече от половината от еврейските граждани, страдащи от тази патология, имат увеличена далака - спленомегалия. При някои пациенти в разгара на атаката се наблюдава повишаване на AlAT и AsAT в кръвта. [bg.kphzd.sk]
Лимфаденопатия и спленомегалия също могат да се наблюдават. Вторичната (амилоид А) амилоидоза е характерно усложнение при дългогодишно протичане. [prakticheska-pediatria.net]
Цялата система на тялото
-
Амилоидоза
Въпреки това, пациенти с амилоидоза, и белтък в урината ще продължат да съществуват. Така че, когато протеинурия лекар иска да направи допълнителни проверки, за да се види дали протеинурия вторична амилоидоза. [bg.swewe.net]
Най-тежкото усложнение на FMF при нелекуваните случаи е развитието на амилоидоза. [printo.it]
Амилоидоза. Това е най-честото усложнение на болестта, която не се лекува своевременно. Амилоидоза на органи на пациента е депозиран амилоид протеин, което води до повреда на един орган след друг. Заболяването може да доведе до смърт. [bg.gurushealth.ru]
Екскрецията 0,5 грама протеин на 24 часа предполага бъбречна амилоидоза. [bgkids.hallowedgaming.com]
Някои хора развиват амилоидоза, но не и други симптоми, свързани с FMF. Тези случаи понякога се споменават като FMF тип 2. [elke.fernandagarza.com]
-
Висока температура
Може да се наблюдава много висока температура или само слабо повишаване по време на пристъп. Болката в гръдния кош обикновено е едностранна. Тя може да бъде толкова силна, че болният да не може да диша достатъчно дълбоко. [raredis.org]
Високата температура и коремните болки са много чести оплаквания в детството. Затова понякога е трудно да се диагностицира FMF, дори в рискови популации. Може да отнеме няколко години преди заболяването да бъде разпознато. [printo.it]
Висока температура и болки в корема са чести оплаквания в детството, поради това, дори в рискови групи от населението в диагнозата на FMF не е лесно, осъзнах, че заболяването често отнема години. [bg.swewe.net]
Европейската сънна апнеяФамилна средиземноморска треска (FMF) или рецидивиращо заболяване (PD) - е възпалително заболяване, което причинява повтарящи се епизоди на висока температура, болезнено възпаление на корема, белите дробове и ставите. [bg.gurushealth.ru]
Можем да кажем, че това са хора, страдащи продължително време от висока температура, на които много често лечението не е помогнало. [credoweb.bg]
-
Фебрилитет
След започване на лечение с Colchicine се наблюдава разреждане на епизодите на фебрилитет (по-малко от един годишно) и значително подобрение в състоянието на пациентката. [rheumatologybg.org]
Ако болният не е в крайно тежко състояние е най-добре да се потърси причината за продължителния неясен фебрилитет, а едва след това да се предприема лечение. [credoweb.bg]
Много от тези заболявания се проявяват с повтарящи се епизоди на фебрилитет, поради което се наричат синдроми на периодичната треска. [prakticheska-pediatria.net]
-
Втрисане
Характерните особености на тази патология са: внезапно повишаване на телесната температура до фебрилни стойности (40 С и по-високи), придружени от втрисане, което обикновено продължава 0.5-3 дни; остра интензивна коремна болка (асептичен перитонит ) - [bg.kphzd.sk]
Стомашно-чревни
-
Коремна болка
Коремна болка Внезапно настъпила интензивна, "кинжална" коремна болка е най-важният симптом на повтарящо се заболяване. Той показва развитието на асептичен перитонит. [bg.kphzd.sk]
Обикновено децата се оплакват от определен тип пристъп, като повтарящи се коремни болки и треска. И все пак някои пациенти изпитват различни видове пристъпи, поединично, или в комбинация. [printo.it]
Обикновено пациентите се оплакват от уникални типове атака, като периодично коремна болка и треска. [bg.swewe.net]
Симптомите по време на пристъп включват: Повишена телесна температура; Серозит, проявяващ се с гръдна болка, която обикновено е от едната страна на гръдния кош, или коремна болка, която е генерализирана или само в определена част от корема; Артрит – засегнати [puls.bg]
Коремна болка възникне в приблизително 95% от пациентите и тяхната тежест може да варира между атаки. [bgkids.hallowedgaming.com]
-
Диария
Терапията се понася добре, като най-честите усложнения включват оплаквания от страна на гастроинтестиналния тракт – диария. [puls.bg]
Това състояние е свързано с началото на температура между 100 и 104 градуса по Фаренхайт, болка в корема, повтарящи се болка в гърдите ; възпаление, болезнени стави, запек, последвано от появата на диария, и представянето на червен обрив на долните крайници [bg.winesino.com]
Основните странични ефекти на колхицин са гадене, повръщане, диария, нарушена чернодробна функция и костен мозък. В процеса на лечението пациентите трябва да наблюдават показателите на пълната кръвна картина и трансаминазите (AlAT, AsAT). [bg.kphzd.sk]
Fever обикновено продължава 1 до 3 дни, можете да имате перитонит, запек и диария, отколкото, плеврит често, ако не и навременна диагноза, фамилна средиземноморска треска корема перитонит често води до ненужна операция. [bg.swewe.net]
Болки в корема. 4. мускулна болка. 5. възпаления и болки в ставите. 6. запек, който се заменя с диария. 7. червени обриви по краката, особено коленете. 8. Мъжете - подути, възпалени скротума. Атаките се случват без видима причина. [bg.gurushealth.ru]
-
Повръщане
Прекомерната употреба на лекарството може да доведе до тежка токсичност със симптоми на гадене, повръщане, диария и коремна болка. Colcrys не може да се използва при пациенти с бъбречна дисфункция. [bg.diphealth.com]
[…] предимно големите стави; Обрив – той е еритематозен, обикновено в областта на глезена; Болки в тестиса, причинени от възпаленителен процес в туника вагиналис; Миалгия; Гастроинтестинални оплаквания – запек, диария или редуването им, метеоризъм, гадене, повръщане [puls.bg]
Основните странични ефекти на колхицин са гадене, повръщане, диария, нарушена чернодробна функция и костен мозък. В процеса на лечението пациентите трябва да наблюдават показателите на пълната кръвна картина и трансаминазите (AlAT, AsAT). [bg.kphzd.sk]
Други странични ефекти включват гадене, повръщане и коремни спазми. В редки случаи може да причини мускулна слабост. [printo.it]
Типичните симптоми на амилоидна полиневропатия се изразяват в парестезия, изтръпване, гадене, повръщане, диария, запек, инконтиненция, потене аномалии или сексуална дисфункция поради засягане на автономния нерв. [medpedia.framar.bg]
-
Гадене
Прекомерната употреба на лекарството може да доведе до тежка токсичност със симптоми на гадене, повръщане, диария и коремна болка. Colcrys не може да се използва при пациенти с бъбречна дисфункция. [bg.diphealth.com]
[…] засегнати са предимно големите стави; Обрив – той е еритематозен, обикновено в областта на глезена; Болки в тестиса, причинени от възпаленителен процес в туника вагиналис; Миалгия; Гастроинтестинални оплаквания – запек, диария или редуването им, метеоризъм, гадене [puls.bg]
Основните странични ефекти на колхицин са гадене, повръщане, диария, нарушена чернодробна функция и костен мозък. В процеса на лечението пациентите трябва да наблюдават показателите на пълната кръвна картина и трансаминазите (AlAT, AsAT). [bg.kphzd.sk]
Други странични ефекти включват гадене, повръщане и коремни спазми. В редки случаи може да причини мускулна слабост. [printo.it]
Типичните симптоми на амилоидна полиневропатия се изразяват в парестезия, изтръпване, гадене, повръщане, диария, запек, инконтиненция, потене аномалии или сексуална дисфункция поради засягане на автономния нерв. [medpedia.framar.bg]
Сърдечно-съдови
-
Болка в гърдите
Болка в гърдите Асептичният плеврит или, по-рядко, перикардит, обикновено става причина за болка в гърдите. Той се среща при 4 от 10 пациенти, е широко разпространен или локален. [bg.kphzd.sk]
Въпреки това, някои пациенти проявяват различни видове гърчове, само проява на припадък, или се сливат няколко прояви, като коремна болка, болка в гърдите или болка, свързана с артрит. [bg.swewe.net]
Това състояние е свързано с началото на температура между 100 и 104 градуса по Фаренхайт, болка в корема, повтарящи се болка в гърдите ; възпаление, болезнени стави, запек, последвано от появата на диария, и представянето на червен обрив на долните крайници [bg.winesino.com]
Когато ангажиране бленда може да се случи шиниране и болки в гърдите в едната или двете ръце. Други прояви включват остра плеврит (30%); артрит (25%), обикновено включваща коляното, глезена и бедрените стави. Перикардит се среща изключително рядко. [bgkids.hallowedgaming.com]
Пациентите страдат от повтарящи се пристъпи на треска, придружени от болки в корема или болка в гърдите или болка в ставите и подуване. [printo.it]
Обработка
Секреторният IgA се свързва с пшеничения глутен и глиадин и отсъствието на IgA може да доведе до абнормена обработка на тези антигени. Симптомите на цьолиакия са сходни при пациенти с или без дефицит на IgA. [prakticheska-pediatria.net]
Лечение
Пациентите с FMF се нуждаят от дългосрочно редовно медицинско лечение и спазването на лечението с колхицин може да не е стриктно; това може да постави пациента в риск от развитие на амилоидоза. [printo.it]
ЛЕЧЕНИЕ: Лечението на ФСТ е просто, евтино и без значими странични ефекти. Понастоящем колхицинът е единственият медикамент, който се използва за лечение на ФСТ. След поставянето на диагнозата приемът на медикамента е до живот. [raredis.org]
Лечението с профилактична употреба на колхицин предотвратява остри атаки. При лечението прогнозата е отлична. [bgkids.hallowedgaming.com]
Лечение на фамилна средиземноморска треска Радикални методи за лечение на това заболяване не съществува, но тя може да се контролира ефективно. На Запад, най-ефективното лечение е използването на колхицин. [bg.gurushealth.ru]
Лечението е насочено главно към лечението на остри симптоми, най-често с нестероидни противовъзпалителни средства като Волтарен (диклофенак). [bg.diphealth.com]
Прогноза
При лечението прогнозата е отлична. Заболяването е открито, както и представителите на доста отдалечени групи (например, евреите Ашкенази, кубинците, японски), което предупреждава за диагнозата се основава единствено на произход. [bgkids.hallowedgaming.com]
FMF е болест за цял живот. 2.10 Каква е дългосрочната прогноза (очакван резултат и ход) на заболяването? Ако се лекуват правилно с колхицин през целия живот, децата с FMF живеят нормален живот. [printo.it]
Ако не се лекува, прогнозата е лоша - рецидивите водят до развитие на амилоидоза на бъбреците и (по-рядко) други органи, от които пациентът умира. Проф. Д-р мед. A. V. Astvytsatryan: [bg.kphzd.sk]
- Бих искала да ви попитам каква е прогнозата при такива болни? - Прогнозата до голяма степен зависи от два ключови фактора. Първо, каква е причината за неясното фебрилно състояние. Второ, дали болният има други придружаващи заболявания и какви. [credoweb.bg]
Ролята на дебелината на интима-медия на каротидните артерии за ранната диагностика и прогнозата на коронарната атеросклероза. Наука Кардиология 2008/4:152-156. 2.Д-р Мария Костуркова, доц. д-р Жанета Георгиева, д.м. [mu-varna.bg]
Етиология
Причина за болестта Заболяването е заболяване с неизвестна етиология автозомно рецесивен генетично заболяване спонтанно (независимо от пола). [bg.swewe.net]
ЕТИОЛОГИЯ: ФСТ е генетично заболяване. Засегнатият ген се нарича MEVF (от Mediterranean fever – Средиземноморска треска) и кодира белтък, който играе роля при потискане на възпалението. [raredis.org]
При поява на рецидив: ползват се комбинациите: Леналидомид и Дексаметазон или Дексаметазон плюс Бортезомиб Лечение на АА амилоидозата Лечението се свежда предимно до контрол на подлежащата етиология напр.хроничен възпалитен процес. [medicine-bg.net]
Етиология и патогенеза Генетични и хормонални фактори, както и фактори на околната среда допринасят за развитието на това състояние. [medinfo.bg]
Епидемиология
"Глобална епидемиология на фамилните средиземноморски мутации, използващи последователности на екзомерни популации." Mol Genet Genomic Med. 2015; 3(4):272-82. Паде, S, и Яков, Б. "Семейната средиземноморска треска". [bg.diphealth.com]
ИСТОРИЧЕСКА ЕПИДЕМИОЛОГИЯ Въпреки че FMF е докладван в различни етнически групи, състоянието засяга предимно популациите на средиземноморския басейн: араби, арменци, турци, гърци, италианци, перси и северноафрикански евреи (Мароко, Алжир и Тунис), както [bul.bioconus.com]
Епидемиология Честотата на ICP варира в широки граници – от 0.5 до 20% между различните етнически групи и географско местоположение. [medinfo.bg]
Патофизиология
Патофизиология на амилоидозата 1. Първична амилоидоза: тези пациенти произвеждат леки вериги, като развитието на амилоидозата зависи от количеството произведени леки вериги. [medicine-bg.net]
Профилактика
Въпреки това се използват медикаменти за профилактика. Препоръчва се профилактика с колхицин при деца с доказана фамилна средиземноморска треска. Така се намаляват пристъпите, тяхната продължителност и интенивност. [puls.bg]
Широкото използване на колхицин за профилактика доведе до рязко намаляване на заболеваемостта амилоидоза и последващото развитие на бъбречна недостатъчност. [bgkids.hallowedgaming.com]
Спазването на режима на получаващия е необходимо за постигане на ефект и профилактика на усложнения на заболяването. Колхицин не трябва да се използва по своя собствена! 2. [bg.gurushealth.ru]
Препоръки на ACR за лечение и антиинфламаторна профилактика на острия подагрозен пристъп. Ревматология 2013/3:14-24. 6.М. Костуркова, Вл. Кадинов. Препоръки на ACR за лечение на подагра, 2012 – системни нефармакологични подходи при хиперурикемия. [mu-varna.bg]
Точно затова изключително важна е профилактиката - не да се срещаме с тези хора, когато вече се лекуват в катетъризационната лаборатория след получен миокарден инфаркт, а да им обърнем внимание по-рано, че са с рисков профил, за да не се случи инфарктът [glas.bg]