Представяне
Всички пациенти, представени с чернодробна дисфункция в ранна възраст (Таблица 1). Три, представени с неонатална холестаза; пациент 4, представен с асцит, плеврален излив и интравентрикуларен кръвоизлив при раждането. [bg.mediatekstore.com]
На срещата бяха представени резултатите от проекта „Методологии и технологии за повишаване на двигателните и социални умения на деца с проблеми в развитието”, чиято цел е да разработи и въведе иновативен модел, който осигурява възможност на децата със [uspelite.bg]
**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ **88.93 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ГРЪБНАЧЕН КАНАЛ нива: шийно гръдно поясно (лумбосакрално) гръбнак гръбначен мозък **88.97 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДРУГИ И НЕОПРЕДЕЛЕНИ [doctorbg.com]
Клиничното представяне може да варира индолентно протичане съпроводено от повишена обща уморяемост, до фулминантни форми съпроводени с мелена и/или хематемеза. [medicine-bg.net]
Схематично представяне на генната структура на BSEP и местата на мутация. BSEP е трансмембранен протеин, който пресича мембраната 12 пъти. Той има два домена на ATP-свързващите касети (ABC) транспортери (зелени). [bul.bioconus.com]
Урогенитални
-
Тъмна урина
Наблюдава се 2 до 4 седмици след появата на сърбежа. тъмна урина светли изпражнения болка в дясното подребрие гадене отпадналост, безапетитие. След раждането симптомите на заболяването бързо изчезват. [arsmedica.bg]
При децата се наблюдава жълтеница и често тъмна урина (конюгиран билирубин), ахиолично изпражнение, хепатомегалия. [bg.iliveok.com]
Клинично се проявява със сърбеж на кожата (в 100% от случаите), увеличаващ се през нощта и жълтеница (при 20%) с освобождаване на хипохолични изпражнения и тъмна урина. [bg.sphere-medical.com]
Черен дроб, жлъчка и панкреас
-
Жълтеница
За повече информация моля прочетете статиите: „Жълтеница” и „Жълтеница при възрастните, бърза диференциална диагноза”. [medicine-bg.net]
Холестазата не може да се идентифицира с жълтеница, тъй като може да се появи с или без жълтеница. [bg.sphere-medical.com]
Повишени серумни жлъчни киселини означава наднормено повишаване на концентрацията на киселините с жлъчен произход холева и хенодезоксихолева в кръвния серум, водещо до различно изразени симптоми на жълтеница и съответни увреждания на вътрешните органи [medpedia.framar.bg]
Холестазата е нарушение на отделянето на билирубин, което води до повишаване нивото на директен билирубин и жълтеница. [bg.iliveok.com]
Други симптоми на акушерска холестаза са: жълтеница – жълто оцветяване на кожата, склерите на очите, лигавиците. [arsmedica.bg]
-
Хепатомегалия
Протичането на чернодробното заболяване при засегнатите пациенти е изключително вариабилно. персистиращ неонатален иктер до 1-2 месечна възраст с/без хепатомегалия ниско тегло при раждане асимптомна хепатомегалия хронично чернодробно заболяване цироза [medic.etilena.info]
Характерни симптоми са персиситраща холестаза, силен сърбеж, хепатомегалия и невиреене. Прогнозата зависи от сърдечно-съдовото засягане. [prakticheska-pediatria.net]
При децата се наблюдава жълтеница и често тъмна урина (конюгиран билирубин), ахиолично изпражнение, хепатомегалия. [bg.iliveok.com]
Установена в ранните стадии хепатомегалия поддържа асоциацията за налична хепатобилиарна некроза и възпаление. [medicine-bg.net]
Някои пациенти имат болка в десния хипохондрий; хепатомегалия, както и обща слабост, умора; загуба на тегло; се появяват избелени (хипохолични) изпражнения и тъмна урина. [bg.sphere-medical.com]
Кожа
-
Сърбеж
Сърбежът обикновено започва от дланите и ходилата и след това се разпространява към други области на тялото. Особено силен е през нощта. По кожата няма обрив, но може да има следи от разчесване. Често сърбежът е единствената проява на заболяването. [arsmedica.bg]
Сърбежът изчезва спонтанно през първите дни след раждането. Лека жълтеница, с леко до умерено повишен билирубин, може да се появи в около 10-15% от пациентките. ICP с иктер без сърбеж е много рядка. [medinfo.bg]
Най-явният симптом на холестаза е неистовият сърбеж. Обикновено при други обстоятелства сърбежът е предизвикан от обрив. Тук обрив няма. Повечето жени изпитват сърбеж по дланите и ходилата. Сърбежът е най-силен през нощта, което пречи на съня. [az-jenata.bg]
Продължение Най-честият проблем, който децата с болестта имат, е честият сърбеж. Тя може да задържи бебето ви от сън и да накара по-голямото ви дете да се почеше, докато кожата не кърви. Сърбежът може да бъде особено лош около ушите и очите. [bg.medicineh.com]
Вероятно в черния дроб се синтезират съединения, които причиняват сърбеж (пруритогени) (в полза на това е изчезването на сърбеж в терминалния стадий на чернодробна недостатъчност). [bg.sphere-medical.com]
-
Хиперпигментация
Пациентите се оплакват от обща слабост и умора (64%), безпричинна загуба на тегло (42%), болезнен сърбеж на кожата (60-75%), жълтеница (45-68%), повишена температура (60%), хиперпигментация на кожата (25%). [bg.sphere-medical.com]
Хемохроматозата засяга повече мъжете отколкото жените и се асоциира с наличен дибет т.нар.бронзов диабет, сърдечно заболяване и кожна хиперпигментация. [medicine-bg.net]
-
Жълто оцветяване на кожата
Други симптоми на акушерска холестаза са: жълтеница – жълто оцветяване на кожата, склерите на очите, лигавиците. [arsmedica.bg]
Жълтеницата се дължи на повишени плазмени билирубинови нива и се диагностицира лесно по жълтото оцветяване на кожата, мукозните мембрани и/или склерите. [medicine-bg.net]
Имунна система
-
Спленомегалия
Клиника Прояви от страна на черния дроб Чернодробното засягане включва асимптомна хепатомегалия (с/без спленомегалия), субакутен или хроничен хепатит, фулминантна ЧН с лоша прогноза. [medic.etilena.info]
Хепатомегалията се определя в 50-55%, спленомегалия - в 30-35%, телеангиектазия - в 10%, ксантоми и ксантелазма - в 5%. [bg.sphere-medical.com]
Обикновено изявата е с хепато- и/или спленомегалия. [prakticheska-pediatria.net]
[…] състояние, неуточнено D70 Агранулоцитоза Агранулоцитна ангина Генетично обусловена агранулоцитоза у деца Болест на Kostmann Неутропения: • БДУ • вродена • циклична • причинена от лекарства • периодична • хиперспленна (първична) • токсична Неутропенична спленомегалия [doctorbg.com]
Цялата система на тялото
-
Анемия
[…] от лекарствени средства (D59.2) D55.0 Анемия, дължаща се на недостиг на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа [G6PD] Фавизъм G6PD-дефицитна анемия D55.1 Анемия, дължаща се на други нарушения на обмяната на глутатиона Анемия, дължаща се на недостиг на ензими [doctorbg.com]
D59.5 Пароксизмална нощна хемоглобинурия Други апластични анемии D61.0 Конституционна апластична анемия D61.3 Идиопатична апластична анемия Други анемии D64.0 Наследствена сидеробластна анемия D64.4 Конгенитална дизеритропоетична анемия Вроден дефицит [lex.bg]
Други Кумбс – негативна хемолитична анемия, която е свързана с освобождаване на големи количества мед от засегнатите хепатоцити. Честа е нефролитиазата, обусловена от хиперкалциурията и алкализирането на урината. [medic.etilena.info]
Заболяването се изявява след 3-годишна възраст със симптоми на различно по степен чернодробно заболяване (40%), по-рядко хемолитична анемия и артрит, а след 12-годишна възраст – с неврологични и психични оплаквания (50%). [prakticheska-pediatria.net]
Болестта на Уилсън може да предизвика остра чернодробна недостатъчност придружена от хемолитична анемия или хронична чернодробна недостатъчност асоциирана с неврологични поражения поради отлагане на мед в базалните ганглии: атаксия, тремор, спастичност [medicine-bg.net]
Стомашно-чревни
-
Гадене
Наблюдава се 2 до 4 седмици след появата на сърбежа. тъмна урина светли изпражнения болка в дясното подребрие гадене отпадналост, безапетитие. След раждането симптомите на заболяването бързо изчезват. [arsmedica.bg]
Възможно е освен сърбежа да се появят пожълтяване на кожата и очите, гадене и повръщане, загуба на апетит. Кога да потърсите лекар? Свържете се с наблюдаващия бременността лекар веднага, щом усетите силен сърбеж. [az-jenata.bg]
Гаденето и повръщането са неспецифични симптоми, които често са налични също. [medicine-bg.net]
Анорексията, гаденето и повръщането понякога са обезпокоителни, но общото състояние не е значително засегнато. [bg.sphere-medical.com]
-
Диария
Други симптоми, които детето ви може да получи, са: Жълтеница, която кара кожата и бялото на очите да изглеждат жълти Диария или бледа, мазна изпражнения Урина с тъмен цвят Обезцветени зъби Витаминните дефицити, особено витамините А, D, Е и К Забавен [bg.medicineh.com]
При PFIC 1 може да се наблюдава диария, тубулопатия, костна болест, рецидивиращи бронхити. Децата с PFIC 2 се проследяват за хепатоцелуларен карцином. [prakticheska-pediatria.net]
Персистираща диария, стеатоза на графта, изоставане в растежа, панкреатити и др. могат да се наблюдават и след трансплантация. [medic.etilena.info]
Усложнения на първичната билиарна цироза: диария, стеаторея; остеопороза; дефицит на мастноразтворими витамини (А, Е, К, D); възможно развитие на холангиокарцином. [bg.sphere-medical.com]
-
Мелена
При тежко увреждане на черния дроб се наблюдават гастро-интестинални кръвоизливи (мелена, хематемеза) Лабораторно се установява удължено активирано парциално тромбопластиново време (аРТТ), протромбиново време (PT), понижени нива на тромбоцитите, ниски [medpedia.framar.bg]
Клиничното представяне може да варира индолентно протичане съпроводено от повишена обща уморяемост, до фулминантни форми съпроводени с мелена и/или хематемеза. [medicine-bg.net]
-
Хематемеза
При тежко увреждане на черния дроб се наблюдават гастро-интестинални кръвоизливи (мелена, хематемеза) Лабораторно се установява удължено активирано парциално тромбопластиново време (аРТТ), протромбиново време (PT), понижени нива на тромбоцитите, ниски [medpedia.framar.bg]
Клиничното представяне може да варира индолентно протичане съпроводено от повишена обща уморяемост, до фулминантни форми съпроводени с мелена и/или хематемеза. [medicine-bg.net]
Обработка
Урина
-
Повишен билирубин
Лека жълтеница, с леко до умерено повишен билирубин, може да се появи в около 10-15% от пациентките. ICP с иктер без сърбеж е много рядка. Жълтеницата се развива обикновено 1-4 седмици след появата на сърбежа, но понякога може да е първи симптом. [medinfo.bg]
Лечение
[…] на такива пациенти трябва да се ръководи от лекари, които имат опит в лечението и грижите за пациенти с хемофилия (вижте точка bg NovoSeven е показан за лечение на кръвоизливи и за превенция на кръвоизливи при подлежащи на хирургични интервенции или [bg.glosbe.com]
Лечението се провежда с плазма по 150 мл/дневно през месец за поддържане на терапевтичното ниво - фактор XIII има дълъг плазмен полуживот. [medpedia.framar.bg]
От Асоциацията настояват и за финансиране на лечението на пациенти с придобита хемофилия и заплащане на домашно лечение за спешни нужди на пациентите с дефицит на фактор на кръвосъсирване. [dnesplus.bg]
При лечение с директни антикоагуланти е необходимо контрол на хепариновото лечение. Изследват се aРТТ, анти-Ха активност или директно определяне на хепаринова концентрация в плазма (при лечение с фракциониран хепарин). [puls.bg]
Прогноза
След този период прогнозата значително се влошава. След операцията много пациенти имат сериозни хронични проблеми, включително персистираща холестаза, повтарящ се възходящ холангит, забавяне на наддаването на тегло. [bg.iliveok.com]
Прогнозата зависи от сърдечно-съдовото засягане. [prakticheska-pediatria.net]
Изход за майката Прогнозата за майката е добра. Симптомите преминават бързо след раждането, заедно с нормализиране на чернодробните показатели. Холестазата се повтаря при следваща бременност в 45-70% от случаите. [medinfo.bg]
[…] клинични и лабораторни находки дава добра информация за степента на пораженията и ни помага да направим добра дългострочна прогноза. [medicine-bg.net]
Клиника Прояви от страна на черния дроб Чернодробното засягане включва асимптомна хепатомегалия (с/без спленомегалия), субакутен или хроничен хепатит, фулминантна ЧН с лоша прогноза. [medic.etilena.info]
Етиология
ЕТИОЛОГИЯ: Ф 13 е трансглутаминаза, циркулираща в кръвта като хетеротетрамер и състояща се от две каталитични А субединици и две некаталитични В субединици. Ф 13 е проензим, активиращ се от тромбина в коагулационната каскада. [raredis.org]
Етиология Артериални тромбози: Атеросклероза (и съответстващите рискови фактори) Увреждане на ендокарда (например инфаркт, ендокардит, пристенни тромби при предсърдно мъждене) Артериални пункции Артериални протези с недостатъчно оттичане на кръвта Артериит [hapche.bg]
Етиология Хемофилия A е X-свързано генетично заболяване, което се дължи на мутации в гена F8, кодиращ кръвосъсирващия фактор VIII (FVIII), разположен на X хромозомата (Xq28). [rochemd.bg]
Първичен склерозиращ холангит Първичен склерозиращ холангит е хронично, бавно прогресиращо холестатично чернодробно заболяване с неизвестна етиология. [bg.sphere-medical.com]
Етиология и патогенеза Генетични и хормонални фактори, както и фактори на околната среда допринасят за развитието на това състояние. [medinfo.bg]
Епидемиология
Епидемиология Инфекцията с НВV е широко разпространена по света. Приблизително около 2 милиарда са заразените с HBV, от които 300-350 млн са хронични носители. [medic.etilena.info]
Епидемиология Честотата на ICP варира в широки граници – от 0.5 до 20% между различните етнически групи и географско местоположение. [medinfo.bg]
Патофизиология
По-рядко се срещат генетични дефекти като синдрома на Аллагил и прогресивната фамилна интрахепатална холестаза. [8], [9], [10], [11], [12] Патофизиология на новородената холестаза В холестаза основната причина е липсата на отделяне на билирубин, което [bg.iliveok.com]
Профилактика
Ежемесечната профилактика с този препарат показва добри резултати. В миналото е препоръчвана профилактика с плазма. Плазменото ниво на Ф 13 А трябва да бъде над 10% за предотвратяване на аборт. [raredis.org]
Профилактика: Заболяването е наследствено. Страдат само мъже. Жените могат да бъдат само носителки. [diagnosis.xpress-bg.com]
[…] тромбастения на Glanzmann (нарушение на кръвосъсирването), която не може да се лекува ефективно чрез преливане на тромбоцитна маса it vista la Carta delle Nazioni Unite e, in particolare, gli articoli # e #, e gli articoli # e # del capitolo VII bg Лечение и профилактика [bg.glosbe.com]
Терапията на наследствените тромбофилии: – при нискорискова тромбофилия без предходна ВТЕ, антепартално се препоръчва проследяване без антикоагулация, или антитромботична профилактика с LMWH (или UFH). [spisaniemd.bg]