Symptoma

Придобит дефицит на факторите на кръвосисърването

На срещата бяха представени резултатите от проекта „Методологии и технологии за повишаване на двигателните и социални умения на деца с проблеми в развитието”, чиято цел е да разработи и въведе иновативен модел, който осигурява възможност на децата със [uspelite.bg]

**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ **88.93 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ГРЪБНАЧЕН КАНАЛ нива: шийно гръдно поясно (лумбосакрално) гръбнак гръбначен мозък **88.97 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДРУГИ И НЕОПРЕДЕЛЕНИ [doctorbg.com]

Клиничното представяне може да варира индолентно протичане съпроводено от повишена обща уморяемост, до фулминантни форми съпроводени с мелена и/или хематемеза. [medicine-bg.net]

Схематично представяне на генната структура на BSEP и местата на мутация. BSEP е трансмембранен протеин, който пресича мембраната 12 пъти. Той има два домена на ATP-свързващите касети (ABC) транспортери (зелени). [bul.bioconus.com]

  • Интракраниален кръвоизлив

    КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: Продължително кървене от пъпния остатък в продължение на седмици, подкожни хематоми, интракраниални кръвоизливи, мускулни хематоми, продължително кървене от рани с трудно заздравяване и склонност към образуване на големи цикатрикси е [raredis.org]

  • Хематурия

    Пациентите са предразположени на появата синини, кървене от носа или хематурия. При жените заболяването може да се прояви с менорагия и продължително кървене след раждането. [medpedia.framar.bg]

    Антифибринолитични препарати като Aminocaproic acid и Tranexamic acid са противопоказани за употреба като начална терапия на хемофилия индуцираната хематурия, защото могат да предизвикат обструктивна уропатия или анурия. [medicine-bg.net]

    Развитието на детето се проследява, като е възможно в годините да се правят рентгенографии на стави, ехография на коремната кухина – за вътрешни хематоми, при хематурия – анализ на урина, ултразвук на бъбреците и пр. [diagnosis.xpress-bg.com]

  • Епистаксис

    Хеморагиите са разположени предимно по кожата, установяват се епистаксис, хематурии и кръвонасядания. [medpedia.framar.bg]

    Долната таблица сумаризира общите препоръки за терапия на кървенето при хемофилиците Показания или места на кървене Желано ниво на съответния фактор(%) FVIII Доза, IU/kg* FIX Доза, IU/kg* Коментар Тежък епистаксис, уста, устни, език, сливици или след [medicine-bg.net]

    Ефективни са при мукозно кървене (най-честата форма на кървене) от устата, носа (епистаксис) или менорагия. Може да се прилага самостоятелно или като допълваща терапия към DDAVP/факторен концентрат. [spisaniemd.bg]

  • Продължително кървене

    КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: Продължително кървене от пъпния остатък в продължение на седмици, подкожни хематоми, интракраниални кръвоизливи, мускулни хематоми, продължително кървене от рани с трудно заздравяване и склонност към образуване на големи цикатрикси е [raredis.org]

    Хемофилията е част от вродените генетични заболявания, характеризиращи се със затруднено кръвосъсирване, вследствие на което се получава продължително кървене след нараняване, кръвоизливи в ставите дори и при леки травми или смъртоносни продължителни [ipatient.xyz]

  • Анемия

    […] от лекарствени средства (D59.2) D55.0 Анемия, дължаща се на недостиг на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа [G6PD] Фавизъм G6PD-дефицитна анемия D55.1 Анемия, дължаща се на други нарушения на обмяната на глутатиона Анемия, дължаща се на недостиг на ензими [doctorbg.com]

    D59.5 Пароксизмална нощна хемоглобинурия Други апластични анемии D61.0 Конституционна апластична анемия D61.3 Идиопатична апластична анемия Други анемии D64.0 Наследствена сидеробластна анемия D64.4 Конгенитална дизеритропоетична анемия Вроден дефицит [lex.bg]

    Други Кумбс – негативна хемолитична анемия, която е свързана с освобождаване на големи количества мед от засегнатите хепатоцити. Честа е нефролитиазата, обусловена от хиперкалциурията и алкализирането на урината. [medic.etilena.info]

    Заболяването се изявява след 3-годишна възраст със симптоми на различно по степен чернодробно заболяване (40%), по-рядко хемолитична анемия и артрит, а след 12-годишна възраст – с неврологични и психични оплаквания (50%). [prakticheska-pediatria.net]

    Болестта на Уилсън може да предизвика остра чернодробна недостатъчност придружена от хемолитична анемия или хронична чернодробна недостатъчност асоциирана с неврологични поражения поради отлагане на мед в базалните ганглии: атаксия, тремор, спастичност [medicine-bg.net]

  • Умора

    Може да се оплакват от болка в десния горен квадрант и/или необичайна умора и отпадналост. Диагностичният подход при пациентите със затлъстяване налага изключване на всички други причини за трансаминазна активност. [prakticheska-pediatria.net]

    Някои пациенти имат болка в десния хипохондрий; хепатомегалия, както и обща слабост, умора; загуба на тегло; се появяват избелени (хипохолични) изпражнения и тъмна урина. [bg.sphere-medical.com]

    Като последици от това се наблюдава лесна умора, бледост, склонност към тежки инфекции и кръвоизливи. Лечението се провежда с кръвопреливания и приложение на медикаменти срещу различните инфекциозни и кръвоизливни усложнения. [doctorbg.com]

  • Бледост

    Като последици от това се наблюдава лесна умора, бледост, склонност към тежки инфекции и кръвоизливи. Лечението се провежда с кръвопреливания и приложение на медикаменти срещу различните инфекциозни и кръвоизливни усложнения. [doctorbg.com]

  • Мелена

    При тежко увреждане на черния дроб се наблюдават гастро-интестинални кръвоизливи (мелена, хематемеза) Лабораторно се установява удължено активирано парциално тромбопластиново време (аРТТ), протромбиново време (PT), понижени нива на тромбоцитите, ниски [medpedia.framar.bg]

    Клиничното представяне може да варира индолентно протичане съпроводено от повишена обща уморяемост, до фулминантни форми съпроводени с мелена и/или хематемеза. [medicine-bg.net]

При лечение с директни антикоагуланти е необходимо контрол на хепариновото лечение. Изследват се aРТТ, анти-Ха активност или директно определяне на хепаринова концентрация в плазма (при лечение с фракциониран хепарин). [puls.bg]

От Асоциацията настояват и за финансиране на лечението на пациенти с придобита хемофилия и заплащане на домашно лечение за спешни нужди на пациентите с дефицит на фактор на кръвосъсирване. [dnesplus.bg]

Лечението се провежда с плазма по 150 мл/дневно през месец за поддържане на терапевтичното ниво - фактор XIII има дълъг плазмен полуживот. [medpedia.framar.bg]

Тези кръвоизливи се контролират много трудно и не се повлияват от лечение с FVIII. [novonordisk.bg]

След този период прогнозата значително се влошава. След операцията много пациенти имат сериозни хронични проблеми, включително персистираща холестаза, повтарящ се възходящ холангит, забавяне на наддаването на тегло. [bg.iliveok.com]

Прогнозата зависи от сърдечно-съдовото засягане. [prakticheska-pediatria.net]

Изход за майката Прогнозата за майката е добра. Симптомите преминават бързо след раждането, заедно с нормализиране на чернодробните показатели. Холестазата се повтаря при следваща бременност в 45-70% от случаите. [medinfo.bg]

[…] клинични и лабораторни находки дава добра информация за степента на пораженията и ни помага да направим добра дългострочна прогноза. [medicine-bg.net]

Клиника Прояви от страна на черния дроб Чернодробното засягане включва асимптомна хепатомегалия (с/без спленомегалия), субакутен или хроничен хепатит, фулминантна ЧН с лоша прогноза. [medic.etilena.info]

ЕТИОЛОГИЯ: Ф 13 е трансглутаминаза, циркулираща в кръвта като хетеротетрамер и състояща се от две каталитични А субединици и две некаталитични В субединици. Ф 13 е проензим, активиращ се от тромбина в коагулационната каскада. [raredis.org]

Етиология Артериални тромбози: Атеросклероза (и съответстващите рискови фактори) Увреждане на ендокарда (например инфаркт, ендокардит, пристенни тромби при предсърдно мъждене) Артериални пункции Артериални протези с недостатъчно оттичане на кръвта Артериит [hapche.bg]

Етиология Хемофилия A е X-свързано генетично заболяване, което се дължи на мутации в гена F8, кодиращ кръвосъсирващия фактор VIII (FVIII), разположен на X хромозомата (Xq28). [rochemd.bg]

Първичен склерозиращ холангит Първичен склерозиращ холангит е хронично, бавно прогресиращо холестатично чернодробно заболяване с неизвестна етиология. [bg.sphere-medical.com]

Етиология и патогенеза Генетични и хормонални фактори, както и фактори на околната среда допринасят за развитието на това състояние. [medinfo.bg]

Епидемиология Инфекцията с НВV е широко разпространена по света. Приблизително около 2 милиарда са заразените с HBV, от които 300-350 млн са хронични носители. [medic.etilena.info]

Епидемиология Честотата на ICP варира в широки граници – от 0.5 до 20% между различните етнически групи и географско местоположение. [medinfo.bg]

По-рядко се срещат генетични дефекти като синдрома на Аллагил и прогресивната фамилна интрахепатална холестаза. [8], [9], [10], [11], [12] Патофизиология на новородената холестаза В холестаза основната причина е липсата на отделяне на билирубин, което [bg.iliveok.com]

Ежемесечната профилактика с този препарат показва добри резултати. В миналото е препоръчвана профилактика с плазма. Плазменото ниво на Ф 13 А трябва да бъде над 10% за предотвратяване на аборт. [raredis.org]

Профилактика: Заболяването е наследствено. Страдат само мъже. Жените могат да бъдат само носителки. [diagnosis.xpress-bg.com]

Терапията на наследствените тромбофилии: – при нискорискова тромбофилия без предходна ВТЕ, антепартално се препоръчва проследяване без антикоагулация, или антитромботична профилактика с LMWH (или UFH). [spisaniemd.bg]

Независимо от проучванията за добрия ефект на витамин Е и други антиоксиданти, на антидиабетогенните и антилипидните препарати, единственото полезно и реалистично решение на проблема е създаване на действена обществено-държавна програма за профилактика [prakticheska-pediatria.net]